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复杂并指——Apert综合征要如何治疗?看看这对双胞胎姐妹的经历!

来源:郑州仁济医院    时间:2022-03-24

  患者平平与静静是一对五岁的双胞胎,在出生后家长发现患者面部畸形、双手双足并指畸形,生后未做特殊处理,随生长发育患者面部、双手双足畸形无明显改善。经人介绍后来到我院治疗,以“双手、双足并指(趾)畸形”为初步诊断收入院。
 

  查体可见:

  1.发育不正常,头围较大,前额陡峭,眼距宽,眼球突出,向外斜视,外眦下斜。

  2.面中部1/3发育不足,面部轻度凹陷低平。双手拇指粗大、末节向桡侧偏斜畸形,2-5指并指畸形,其中示中环指完全并指且末节指骨骨性融合,双手虎口及环小指指蹼浅,手指皮肤刺痛觉及血运正常,双手掌指关节屈伸活动正常,指间关节主被动屈伸活动差。

  手部症状

  3.双足1-5趾并趾,其中2.3趾完全并趾,双足第一趾向胫侧偏斜,双足皮肤刺痛觉及血运正常。
 


 

  治疗方案:

  Apert综合征手畸形的治疗需要与面及其他合并畸形统筹考虑,由于其治疗的复杂性,需手外科及颌面外科医生相互间应密切合作。

  拇指畸形矫正和手指分离手术应在2岁前完成,以利于手的生 长发育和功能形成。如果小指尚存功能,需进行第四、五掌骨的分离,以便使小指获得更多的运动功能。肩和肘很少需外科手术治疗。虎口重建需优先考虑。依次进行皮肤及筋膜松解。

  患儿 的全身状况等综合评估 ,一般在患儿 6月~3岁前早期行分叉术矫正并指畸形,减少术后继发畸形 。

  手术方法:

  首先行右手并指分指虎口开大术,于右手虎口设计5页皮瓣开大虎口,切开皮肤及皮下组织至拇示指掌指关节处,松解挛缩结缔组织,加深虎口。
 


 

  再沿右手环小指远端相连指蹼向近端设计Z形皮瓣切开指蹼、松解挛缩结缔组织至环小指掌指关节处,并于掌指关节处掌背侧分别设计矩形皮瓣形成指蹼,去除驱血带伤口彻底止血,5/0美容缝合线分别缝合右手虎口及环小指切口,无菌敷料包扎伤口。同法开大左手虎口及环小指并指分指。

  在之后几年,平平与静静陆续接受手部的矫正治疗,目前,两位孩子的手指已经完全分离,在康复锻炼后可以进行抓握,写字等精细的用手活动。
 

  如今的手部外观

  恢复良好



  可以进行正常的书写


        郑州仁济医院是河南仁济矫形外科医院,也是河南省四肢矫形及功能重建中心,郑州仁济医院张松健在多指畸形矫正上有丰富的经验,收获病友一直好评!如有多指畸形的相关疑问,可点击在线咨询,或是拨打电话:0371-5563 0033,有专业医师为您在线解答!

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