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波兰综合征是手足畸形中,比较常见、也是比较严重的疾病,发病几 男孩高于女孩。出生时发现有一侧的胸部肌肉缺损或异常,常常伴有同侧的手部的发育异常,表现为短指、并指。右侧常常多于左侧。
波兰综合征的病因
1.外因:波兰综合征的具体病因还不是很清楚,可能发生于怀孕的第六周,一个主要的血管受到了影响,这个血管会发育成锁骨下动脉和椎动脉,支配胸部及上肢。血管受影响的程度决定了畸形的严重程度。 怎么避免这些原因呢
2.遗传因素。极少数由于基因异常而引起的波兰综合征,有一点的遗传性。这可能是通过常染色体显性遗传模式遗传的。
波兰综合征的症状可以帮助患者及家属今早发现病情,波兰综合征的其中一个典型症状就是手指甚至整个手掌短小,随着孩子的发育,对比会愈加明显。另外,波兰综合征的症状还有乳房或乳头的发育不良或缺损、胸大肌缺损或发育不良、肋骨软骨缺损或部分肋骨缺损等,如果怀疑或者确诊是波兰综合征,都建议家属给患者做一次全身检查,包括X光检查、CT、MRI检查等可以确定胸部肌肉、骨关节异常情况。仁济引进较新美国较新螺旋CT
波兰综合征怎么办?
如果确诊是波兰综合征首先要做的就是将并指依次分离开来,让手指正常发育。目前治疗并指较专业的方法:并指的显微微创治疗——小儿并指早期分离美容修正显微外科疗法。
主要是分开并指,指蹼再造,指端修正,甲皱再造等,以此来修正和再造主要手指的功能。并指分指重点在于指蹼的设计,传统疗法通常用掌背侧双三角皮瓣,背侧矩形皮瓣加深指蹼,郑州仁济医院为了更好帮助患儿恢复,钻研、引进较新的疗法:背侧多边形皮瓣,利用背侧皮肤松弛易移位缝合的特点,设计皮瓣充填覆盖指蹼,避免指蹼植皮挛缩、粘连等,同时手指相对缘设计三角形皮瓣注意不超掌背侧1/3,关节和掌背侧皮瓣准确对位,尽可能减少或避免植皮。治疗的效果怎么样
伤口更小、血管、神经、肌腱缝合更精细,不影响手部的正常功能,我院利用先进的显微外科技术利用废弃植骨、肌腱、神经、皮瓣,重建保留指功能缺陷。,郑州仁济医院是专业的显微外科医院采用微创显微疗法,切口小,缝合是根据皮肤的解剖结构、皮肤纹理和采用显微外科美容缝合技术,使用进口缝合材料,通过微针以特殊角度进针、依据皮肤的自然生理层次分层处理,微创美容缝合。切口愈合后表面光滑平整无明显痕迹,从而将切口疤痕面积减少到较小限度,随着孩子年龄的增长,疤痕会慢慢淡化。波兰综合征能6康复吗
值得注意的是,如果伴随有乳房或乳头的发育不良或缺损、胸大肌缺损或发育不良、肋骨软骨缺损或部分肋骨缺损等情况,需要等到13岁以后进行,对于女性来说,需要等待对侧乳房发育完成后再做重建手术。什么时间治疗波兰综合征较佳
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